紫質症見光死

中古吸血鬼魔咒－－紫質症　
28/10/2013　血液科專科醫生歐永仁

【明報】傳說中吸血鬼除了怕十字架，更怕陽光，只要暴露陽光下，皮膚便會腐爛。中古時期的歐洲世界，吸血鬼傳說大行其道，主角更不乏王室貴族，以今日醫學角度看，那些「見光死」的「吸血鬼」，很可能只是患上了紫質症，而非邪靈附體。

紫質症屬非常罕見的疾病，疾病可影響病人神經系統，導致神經失常，患者的牙齒和皮膚會呈熒光紅色，他們的皮膚不可接觸陽光，否則會漸漸潰爛，「見光死」加上神經失常的特性，對當時醫學知識貧乏的世界，吸血鬼之說不脛而走。

基因缺陷　造血出錯「見光死」

紫質症成因是體內重造血液的酶不能正常運作，令有毒物質積聚所致。人體血液壽命只有一百二十天，必須要重造血液維持正常運作，血液重造過程共有七個工序，每個工序由不同酶負責，任何一個工序的酶出現問題，血液半製成品便會積聚毒素無法分解，引起紫質症。

因此，紫質症有六種，其中以PCT(Porphyria cutanea tarda)最常見，但不致命，VP（Variegate porphyria）、EP（Erythropoietic protoporphyria）等比較罕見，但會致命。經常酗酒、輸血、洗腎的人會增加患上紫質症的風險，前提是他們有基因缺陷。基因完好的人，就算喝酒喝到肝硬化，都不會患上紫質症。

有人研究過，中世紀歐洲及俄羅斯地區人種的基因，普通都帶有這種基因缺陷，當時歐洲王室流行近親通婚，令基因的缺陷顯化。例如英王喬治三世，晚年他開始神經失常，自言自語。而他的故事甚至被拍成電影The Madness of King George。這個病在中國更為罕見，因為中國人有先天上的基因優勢。我在香港超過二十年的行醫經驗中，只見過五、六個紫質症個案。

非不治之症　可放血換骨髓

不過紫質症也非不治之症，透過放血，把有毒物質排出體外是其中一個辦法。而另 一個辦法，就是索性通過骨髓移植，令身體重新製造健康「新血」，也就是換血。相傳外國吸血鬼飲血為生，莫非已有相關知識？說笑而已，吃一顆拇指大小的鐵丸都只能吸收幾巴仙的鐵質，其他全部沖進馬桶，飲血吸收血液的效率就更低！